حقن SS-31هو جزيء دوائي جديد ودواء رائد في العلاج المستهدف للميتوكوندريا. يستخدم بشكل أساسي في العلاج السريري لتحسين قوة العضلات لدى المرضى البالغين والأطفال المصابين بمتلازمة بارت والذين يبلغ وزنهم 30 كيلوجرامًا على الأقل (حوالي 66 رطلاً). وهو عبارة عن ببتيد اصطناعي يستهدف الميتوكوندريا ويرتبط بشكل خاص بالكارديوليبين الموجود على الغشاء الداخلي للميتوكوندريا. وهو دواء علاجي يمكن استخدامه لعلاج أمراض مثل مرض الزهايمر، وضمور العضلات الهيكلية، وأمراض القلب والأوعية الدموية.
نموذج منتجاتنا
SS-31 كوا
 |
||
| شهادة التحليل | ||
| اسم المركب | إس إس-31/إلاميبريتيد | |
| درجة | الصف الصيدلاني | |
| رقم سجل المستخلصات الكيميائية | 736992-21-5 | |
| كمية | 80g | |
| معيار التعبئة والتغليف | كيس البولي ايثيلين + كيس رقائق آل | |
| الشركة المصنعة | شنشي بلوم تك المحدودة | |
| رقم القطعة | 202601090056 | |
| مبدعين | 9 يناير 2026 | |
| خبرة | 8 يناير 2029 | |
| بناء |
|
|
| غرض | معيار المؤسسة | نتيجة التحليل |
| مظهر | مسحوق أبيض أو أبيض تقريبا | مطابق |
| محتوى الماء | أقل من أو يساوي 5.0% | 0.25% |
| خسارة في التجفيف | أقل من أو يساوي 1.0% | 0.17% |
| المعادن الثقيلة | الرصاص أقل من أو يساوي 0.5 جزء في المليون | N.D. |
| أقل من أو يساوي 0.5 جزء في المليون | N.D. | |
| زئبق أقل من أو يساوي 0.5 جزء في المليون | N.D. | |
| القرص المضغوط أقل من أو يساوي 0.5 جزء في المليون | N.D. | |
| الطهارة ([هبلك]) | أكبر من أو يساوي 99.0% | 99.80% |
| نجاسة واحدة | <0.8% | 0.26% |
| إجمالي عدد الميكروبات | أقل من أو يساوي 750cfu/g | 233 |
| إي كولاي | أقل من أو يساوي 2MPN/g | N.D. |
| السالمونيلا | N.D. | N.D. |
| الإيثانول (بواسطة GC) | أقل من أو يساوي 5000 جزء في المليون | 419 جزء في المليون |
| تخزين | تخزينها في مكان مغلق ومظلم وجاف تحت -20 درجة | |
|
|
||
|
|
||
| الصيغة الكيميائية | C32H49N9O5 |
| الكتلة الدقيقة | 639 |
| الوزن الجزيئي | 640 |
| m/z | 639 (100.0%), 640 (34.6%), 641 (3.1%), 641 (2.7%), 640 (2.2%), 640 (1.1%), 641 (1.0%) |
| التحليل العنصري | C, 60.07; H, 7.72; N, 19.70; O, 12.50 |
حقن SS-31، كدواء رائد في العلاج المستهدف للميتوكوندريا، أظهر فعالية كبيرة في علاج أمراض القلب والأوعية الدموية ومتلازمة بارث. في أمراض القلب والأوعية الدموية، فإنه يحمي خلايا عضلة القلب من التلف ويؤخر تطور قصور القلب عن طريق تحسين وظيفة الميتوكوندريا، وتنظيم استقلاب الطاقة، وتثبيط الاستجابات الالتهابية. في متلازمة بارت، يؤدي الاستهداف المباشر للسبب الجذري للمرض (العيوب في تخليق الكارديوليبين) إلى استعادة وظيفة الميتوكوندريا، مما يحسن بشكل كبير قوة العضلات، والقدرة على التحمل أثناء ممارسة التمارين الرياضية، ووظيفة القلب، مما يعزز نوعية حياة المرضى، ويطيل البقاء على قيد الحياة. توفر الموافقة على طرحه في السوق أول علاج فعال للمرضى الذين يعانون من متلازمة بارث ويفتح اتجاهات جديدة لعلاج أمراض الميتوكوندريا.
التطبيق في علاج أمراض القلب والأوعية الدموية
1. تحسين وظائف القلب وعلاج قصور القلب
من خلال استهداف الغشاء الداخلي للميتوكوندريا والارتباط على وجه التحديد بالدهون الفوسفاتية القلبية، يتم تثبيت بنية غشاء الميتوكوندريا ويتم تعزيز تجميع سلسلة الجهاز التنفسي المفرطة، وبالتالي تعزيز كفاءة توليد طاقة الميتوكوندريا. تلعب هذه الآلية دورًا حاسمًا في علاج قصور القلب. انخفضت وظيفة الانقباض في خلايا عضلة القلب لدى مرضى قصور القلب بسبب اضطرابات استقلاب الطاقة، في حين أن استعادة وظيفة الميتوكوندريا تعزز بشكل كبير قدرة إنتاج ATP لخلايا عضلة القلب.
في نموذج قصور قلب الكلاب، يمكن أن يؤدي الاستخدام طويل الأمد- إلى تحسين الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر، وتقليل الحمل على القلب، وتقليل مستويات العوامل الالتهابية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يخفف من تليف القلب، ويمنع موت الخلايا المبرمج لعضلة القلب، وبالتالي يؤخر تطور قصور القلب.
2. حماية خلايا عضلة القلب من الإصابة بنقص التروية-وإعادة ضخ الدم
تعد إصابة نقص تروية عضلة القلب-من المضاعفات الشائعة في أحداث القلب والأوعية الدموية مثل احتشاء عضلة القلب الحاد، وآليتها الأساسية هي الإجهاد التأكسدي وموت الخلايا المبرمج الناتج عن خلل في الميتوكوندريا.
من خلال تثبيت إمكانات غشاء الميتوكوندريا، وتقليل توليد أنواع الأكسجين التفاعلية (ROS)، وتثبيط فتح المسام الانتقالية لنفاذية الميتوكوندريا (mPTP)، تتم حماية خلايا عضلة القلب من إصابة إعادة ضخ الدم بنقص التروية-. في نموذج إعادة ضخ الدم بنقص تروية قلب الجرذ-، يمكن للمعالجة المسبقة أن تقلل بشكل كبير من منطقة احتشاء عضلة القلب، وتحسين استعادة وظيفة القلب، وتقليل التعبير عن علامات موت الخلايا المبرمج لخلايا عضلة القلب (مثل كاسباس -3).
3. تنظيم استقلاب الطاقة القلبية وأكسدة الأحماض الدهنية
يتغير نمط استقلاب الطاقة في خلايا عضلة القلب لدى مرضى قصور القلب، مع انخفاض أكسدة الأحماض الدهنية وزيادة استخدام الجلوكوز، مما يؤدي إلى انخفاض كفاءة توليد الطاقة. من خلال تعزيز تجميع سلسلة الجهاز التنفسي الميتوكوندريا المفرطة وتعزيز نشاط أوكسيديز الأحماض الدهنية، يمكن استعادة توازن استقلاب الطاقة القلبية. في نموذج الخنزير لفرط كوليستيرول الدم الناتج عن ارتفاع ضغط الدم الوعائي الكلوي، يمكن أن يحسن وظيفة البطين الأيسر الانبساطي، ويخفف من تضخم القلب، ولا يؤثر على ضغط الدم والوظيفة الانقباضية. ترتبط آليته ارتباطًا وثيقًا بتنظيم استقلاب الطاقة القلبية.
4. يمنع الاستجابة الالتهابية للقلب
يعد الالتهاب المزمن عاملاً مهمًا في تطور أمراض القلب والأوعية الدموية.حقن SS-31يقلل من توليد ROS بالميتوكوندريا ويمنع تنشيط الجسيم الالتهابي NLRP3، وبالتالي يقلل من التعبير عن عوامل الالتهاب القلبي مثل IL-6 وTNF - . في الخلايا الليفية للمرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب المتوسع مع متلازمة الرنح (DCMA)، يمكن عكس تجزئة الميتوكوندريا وتوليد ROS المفرط، ويمكن تقليل إطلاق السيتوكينات الالتهابية، ويمكن تحسين وظيفة القلب.
5. أدلة البحوث السريرية
تجربة TAZPOWER: في المرضى الذين يعانون من متلازمة بارت، وهو مرض وراثي يتميز باعتلال عضلة القلب، أدى العلاج بالليراجلوتيد إلى تحسين حجم سكتة البطين الأيسر بشكل ملحوظ (بأكثر من 40%) وخفض مستويات الببتيد الناتريوتريك N- الطرفي (NT proBNP)، مما يشير إلى تأثيره الوقائي للقلب.
نموذج قصور القلب لكبار السن: في نموذج فأر كبير السن يعاني من خلل وظيفي انبساطي للبطين الأيسر، يمكن للعلاج بالليراجلوتيد لمدة 8 أسابيع أن يعيد وظيفة البطين الأيسر الانبساطي إلى طبيعتها، ويحسن القدرة على التحمل أثناء ممارسة الرياضة، ويقلل من تضخم القلب.
نموذج الحمل الزائد للإجهاد القلبي المزمن: يمكن لإنراميسيد أن يمنع الإجهاد الناجم عن -نخر عضلة القلب وموت الخلايا المبرمج، ويمنع الوفاة المبكرة للحيوانات، وترتبط آليته بتثبيط توليد ROS بالميتوكوندريا والاستجابة الالتهابية.
مصدر المعلومات:
مراجعة BioNTech: رؤى معاصرة حول آليات الميتوكوندريا والتأثيرات العلاجية للإيلاميبريتيد "(نُشرت في 28 أبريل 2025)
منصة WeChat العامة (Tencent) "موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على الجنون: أمل جديد للمرضى الذين يعانون من متلازمة بارث" (نُشر في 12 أكتوبر 2025)
منصة WeChat العامة (Tencent) "Elamipretide، عقار جديد محتمل لمتلازمة بارث، يدخل المراجعة مرة أخرى في الولايات المتحدة" (تم النشر في 25 أغسطس 2025)
التطبيق في علاج متلازمة بارث
1. تحسين قوة العضلات والقدرة على التحمل أثناء ممارسة الرياضة
متلازمة بارت هي مرض وراثي في الميتوكوندريا مرتبط بالX{0} وينتج عن طفرات في جين TAFAZZIN مما يؤدي إلى عيوب في تخليق الكارديوليبين وخلل في الميتوكوندريا. يعاني المرضى من ضعف شديد في العضلات، وعدم تحمل التمارين الرياضية، والإرهاق، حيث يموت 85٪ من الأطفال قبل سن الخامسة. يستهدف إيلاميسيد الغشاء الداخلي للميتوكوندريا، ويثبت بنية الفسفوليبيدات القلبية، ويعزز تجميع السلسلة التنفسية المفرطة التعقيد، وبالتالي يستعيد قدرة خلايا العضلات على توليد الطاقة.
في تجربة TAZPOWER السريرية، تم حقن 12 مريضًا يعانون من متلازمة بارث تحت الجلد بـ 40 ملجم من الليراجلوتيد يوميًا. بعد 12 أسبوعًا، زادت قوة العضلة الباسطة للركبة بنسبة 45%، وزاد متوسط مسافة المشي لمدة ست دقائق بمقدار 95.9 مترًا، وزاد حجم ضربة البطين الأيسر بنسبة تزيد عن 40%. أدى الاستخدام طويل الأمد إلى تحسن مستمر في وظيفة المريض، في حين استمرت وظيفة القلب لدى المجموعة الضابطة من المرضى الذين يعانون من مسار المرض الطبيعي في التدهور.
2. تخفيف وظائف القلب غير الطبيعية
غالبًا ما يعاني المرضى الذين يعانون من متلازمة بارت من اعتلال عضلة القلب، والذي يتجلى في خلل في انقباض البطين الأيسر واسترخائه. يحسن إيلاميسيد وظيفة الميتوكوندريا في خلايا عضلة القلب، ويعزز إمدادات الطاقة القلبية، وبالتالي يقلل من العبء القلبي. في نموذج قصور قلب الكلاب، يمكن أن يؤدي استخدام الليراجلوتيد على المدى الطويل- إلى تقليل مستويات NT proBNP (علامة حيوية لفشل القلب) وتقليل التعبير عن السيتوكينات المؤيدة للالتهابات (مثل IL-6)، مما يشير إلى تأثيره الوقائي للقلب.
3. تقليل الإجهاد التأكسدي والاستجابة الالتهابية
تؤدي طفرة جين TAFAZZIN إلى عيوب في تخليق الكارديوليبين، مما يتسبب في زيادة إنتاج ROS في الميتوكوندريا والإجهاد التأكسدي، مما يؤدي إلى إتلاف أنسجة العضلات والقلب.حقن SS-31يعمل على استقرار بنية غشاء الميتوكوندريا، ويقلل من تسرب ROS، ويمنع تنشيط NLRP3 الالتهابي، وبالتالي يقلل مستويات العوامل الالتهابية. في الخلايا الليفية لمرضى DCMA، يمكن للإيماتينيب عكس تجزئة الميتوكوندريا وتوليد ROS المفرط، وتقليل إطلاق العوامل الالتهابية، وتحسين تلف الأنسجة.
4. تحسين نوعية الحياة والتشخيص
يعاني المرضى الذين يعانون من متلازمة بارت من انخفاض كبير في نوعية الحياة بسبب ضعف العضلات ووظيفة القلب غير الطبيعية، مما يتطلب المساعدة في الأنشطة اليومية مثل ارتداء الملابس وصعود السلالم. يمكن أن يؤدي العلاج إلى تحسين قدرة المرضى على التحمل وقوة العضلات بشكل كبير، وبالتالي تحسين وظائف حياتهم اليومية. في تجربة TAZPOWER، تحسنت النتيجة الإجمالية لانطباع المرضى عن الأعراض بشكل ملحوظ، ويمكن أن يؤدي الاستخدام طويل الأمد- إلى تأخير تطور المرض وتقليل معدل الوفيات.
5. التطبيق السريري والموافقة التنظيمية
في 19 سبتمبر 2025، قامت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية بتسريع الموافقة على Forzinity، وهو الببتيد المستخدم لتحسين قوة العضلات لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة بارت ويزنون أكثر من أو يساوي 30 كيلوغرامًا. هذا هو أول دواء علاجي مستهدف للميتوكوندريا في العالم وأول علاج معتمد لمتلازمة بارت. تمت الموافقة على بيانات تمديد العلامة المفتوحة بناءً على تجربة TAZPOWER، والتي تظهر تحسنًا مستمرًا في قوة العضلات الباسطة للركبة وارتباطًا كبيرًا بنتائج اختبار المشي لمدة ست دقائق.
مصدر المعلومات:
منصة WeChat العامة (Tencent) "FDA تمنح FORZINITY موافقة عاجلة لعلاج متلازمة بارث" (تم النشر في 22 سبتمبر 2025)
منصة WeChat العامة (Tencent) "20 عامًا من العمل الشاق، 800000 دولار أمريكي سنويًا! تمت الموافقة للتو على أول "عقار معجزة للميتوكوندريا" في العالم وانهار" (تم النشر في 6 ديسمبر 2025)
كتاب كيميكال بوك (شبكة بوكر الكيميائية) "آلية عمل ودواعي استخدام إيلاميسيد" (نُشر في 20 يناير 2026)
الشبكة الشريانية (البرتقالية الشريانية) "FDA تمنح FORZINITY موافقة عاجلة لعلاج متلازمة بارث" (تم النشر في 19 سبتمبر 2025)
التعليمات
ماذا يفعل الببتيد SS-31؟
SS-31 الببتيد وأمراض الكلى|أسباب أمراض الكلى ...SS-31 (Elamipretide) هو ببتيد اصطناعي يستخدم لتعزيز وظيفة الميتوكوندريا، وتقليل أنواع الأكسجين التفاعلية (ROS)، ومنع موت الخلايا المبرمج (موت الخلايا). وهو يعمل في المقام الأول كمضاد للأكسدة يستهدف الميتوكوندريا، مما يحسن إنتاج ATP وإدارة الحالات المتعلقة بفشل الطاقة، بما في ذلك أمراض الكلى والقلب والعين والأمراض التنكسية العصبية.
هل الببتيد SS-31 قانوني؟
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) رسميًا على SS-31 (elamipretide)، وهو ببتيد يستهدف الميتوكوندريا وكان شائعًا سابقًا في مجال طول العمر، لعلاج متلازمة بارث، وهو اضطراب وراثي نادر.
هل يستطيع SS-31 عكس الشيخوخة؟
تم تقييم وظيفة الميتوكوندريا في الجسم الحي باستخدام 31P والتحليل الطيفي البصري. عكس SS - 31 الانخفاض المرتبط بالعمر في الحد الأقصى لإنتاج الميتوكوندريا ATP (ATPmax) واقتران الفسفرة التأكسدية (P / O).
الوسم : حقن ss-31، الصين حقن ss-31 المصنعين والموردين, كبسولة IGF 1 LR3, بخاخ IGF 1 LR3, حقن أسيتات سيرموريلين, كبسولات سيرموريلين, قطرات سيرموريلين, حقن ببتيد تيساموريلين
